Zespół Sjögrena to przewlekłe schorzenie o podłożu autoimmunologicznym. Występuje u 0,5-5% populacji ogólnej. W znacznej większości przypadków dotyka kobiety (90% chorych). Choroba ta jest najczęściej diagnozowana u pacjentów w wieku 50 lat.
Do dziś nie udało się ustalić przyczyny występowania zespołu Sjögrena. Naukowcy uważają, że wpływ na powstanie tej choroby mogą mieć czynniki genetyczne i środowiskowe. Podejrzewa się również, że chorobę mogą wywołać promienie UV oraz wirusy EBV, CMV, HCV i HIV. Wtórna (zdiagnozowana w przebiegu innych chorób) postać zespołu Sjögrena występuje wspólnie z RZS (rzadziej z innymi chorobami autoimmunologicznymi).
Objawy
Symptomy charakterystyczne dla zespołu Sjögrena to:
-
suchość rogówki i spojówek – pacjent skarży się na pieczenie, drapanie, uczucie obecności „piasku” pod powiekami;
-
chory sygnalizuje nadwrażliwość na światło, wiatr, dym z papierosów;
-
przekrwienie spojówek;
-
problemy z mówieniem, żuciem, połykaniem pokarmów;
-
suchość w jamie ustnej;
-
utrata smaku, próchnica zębów;
-
powiększone gruczoły ślinowe, przyuszne i podżuchwowe;
-
zmiany zapalne błony śluzowej jamy ustnej.
Objawy pozagruczołowe:
-
napadowy skurcz tętnic w obrębie rąk, rzadziej stóp (objaw Raynauda) - 35-40%*;
-
powiększenie węzłów chłonnych – 20%;
-
zapalenie stawów, ból (por. RZS) – 60-70%;
-
zaburzenia czynności trzustki – 50-75%;
-
zapalenie nerwów obwodowych – <5%;
-
skąpoobjawowe lub bezobjawowe zmiany w płucach – 10-20%;
-
zmiany w nerkach – 10-15%.
*procent chorych, u których pojawił się dany objaw
Rozpoznanie
Ostateczną diagnozę lekarze stawiają po przeprowadzeniu badań:
-
laboratoryjnych,
-
obrazowych (sialografia, scyntygrafia ślinianek, USG),
-
okulistycznych (ocena wydzielania łez, ocena stanu rogówki, test krystalizacji łez i śliny),
-
morfologicznych (biopsja gruczołu ślinowego mniejszego).
Specjaliści dokonują również oceny ilości wytwarzanej śliny (test Saxona, który polega na żuciu przez 2 min. kompresu złożonego z 4 warstw jałowej gazy).
Leczenie
Wyróżnia się 2 postaci zespołu Sjögrena: pierwotną i wtórną. Leczenie postaci pierwotnej polega na ochronie narządu wzroku za pomocą „sztucznych łez” czy miękkich soczewek kontaktowych. Rzadko stosuje się leki stymulujące gruczoły wydzielania zewnętrznego (pilokarpina). Proces zapalny modyfikują leki tj. hydroksychlorochina lub chlorochina. W niektórych przypadkach konieczne jest sięgnięcie po GKS lub leki immunosupresyjne. W przebiegu wtórnego zespołu Sjögrena kluczowe znaczenie ma leczenie choroby podstawowej.
Pacjenci, u których zdiagnozowano zespół Sjögrena powinni być pod stałą obserwacją. Jest to bardzo ważne, gdyż występuje u nich zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaków. Stąd też istotne jest również regularne wykonywanie badań laboratoryjnych.